31-летний мужчина с 8-месячной историей прогрессирующей одышки и изменений кожи, представленной в отдел неотложной помощи. При обследовании, выявлены участки изменения, депигментация кожи с относительной сохранностью перифолликулярных областей и сохранением пигментации над венами.
Биопсийный образец предплечья показал гиалинизированный коллаген в дерме, который соответствовал склеродермии. Пигментные потери и меланофаги наблюдались в папиллярной дерме. Изменения в виде соли и перца на коже являются витилигоподобной депигментацией, которая окружает перифолликулярную область. Капиллярная сеть волосяных фолликулов сохраняет меланогенез и поддерживает пигментацию.
Легочные симптомы, отмеченные при первоначальном обращении пациента, были вызваны интерстициальной болезнью легких. Кожные и легочные данные соответствовали диагнозу склеродермии, депигментация кожи.
Микофенолят мофетила и преднизона вводили для лечения как кожных, так и легочных симптомов, и у пациента был частичный ответ. Он продолжает лечение легочных симптомов.
Мэрайя Гиберсон, MD
Ален Брассард, MD
Университет Альберты, Эдмонтон, AB ,, Канада
NEJM Group content
Читайте ещё, необычные новости международной медицины
