A 69-летняя женщина с хроническим заболеванием почек и миелофиброза представлены в реанимационное отделение с историей одышки и общей слабости в 2-дневный срок, экстрамедуллярное кроветворение.
Пациент имел уровень гемоглобина 7. 2 г на децилитр (диапазон ссылок, 11. 1 до 15. 0), гиперкалиемия, и уровень сывороточного креатинина 6. 7 мг на децилитр (592 мкмоль на литр; диапазон ссылок, 0 . 4 до 1. 1 мг на децилитр [3. 5 до 97. 2 мкмоль на литр]).
УЗИ брюшной полости показало гиперэхогенные структуры вокруг обеих почек. Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости, выполненной без введения контрастного материала, показала, спленомегалию, а нормальный вида печень, асцит, и rimlike поражения на оба сторонах околопочечного пространства.
Образец биопсии, полученные от левого околопочечной поражения были кроветворные элементы, в том числе эритроидных и миелоидных предшественников и мегакариоцитов, с фокальной осаждения гемосидерина, все из которых были наводит на мысль о паранефральный экстрамедуллярный гемопоэз (то есть, гемопоэз, что происходит вне костного мозга).
В этом пациенте, экстрамедуллярное кроветворение было связанно с диагнозом миелофиброза. Печень и селезенка органы наиболее часто вовлекаемая. Пациент лечили перитонеальный диализ и ингибитор киназы Janus. По итогам на 6 месяцев, она сообщила, разрешение ее симптомов и увеличение энергии.
NEJM Group content
Читайте другие новости международной медицины.
На сегодня это всё!
Берегите себя, друзья.
